青青（化名）滿月時(shí)被發(fā)現(xiàn)額骨突出、頭型有些異常，不過一家人并未特別在意，總以為長(zhǎng)長(zhǎng)就好了。青青逐漸長(zhǎng)大，他的頭型既不是圓頭，也不是扁頭，而是呈舟狀。青青的脾氣也逐漸變得暴躁，經(jīng)常哭鬧，甚至拍打額頭。

(資料圖片)

6月16日，澎湃新聞?dòng)浾邚慕釉\青青的上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院獲悉，經(jīng)過該院小兒神經(jīng)外科副主任王曉強(qiáng)診斷，其舟狀頭的背后是“狹顱癥”在作祟。除了影響容貌，青青還可能面臨腦功能障礙。

為了盡量減少對(duì)青青的影響，王曉強(qiáng)通過對(duì)青青的顱骨進(jìn)行3D打印重塑，為其重新“定制”了顱形，并通過手術(shù)拼接，將其顱形成功復(fù)“圓”。

出院（左）及隨訪時(shí)的情況。上海新華醫(yī)院 供圖

孩子頭型越來越奇怪

青青媽媽告訴王曉強(qiáng)，青青滿月時(shí)首次發(fā)現(xiàn)孩子額骨突出，頭顱外形出現(xiàn)異常，當(dāng)時(shí)并未在意，以為長(zhǎng)長(zhǎng)就好了。但隨著孩子月齡增長(zhǎng)，額骨突出的情況不僅沒有好轉(zhuǎn)，反而愈發(fā)明顯。夫妻倆帶著孩子跑遍當(dāng)?shù)馗骷裔t(yī)院，見了無數(shù)醫(yī)生，結(jié)論卻是：隨訪觀察。

日日夜夜的觀察卻讓父母越來越揪心：青青10個(gè)月大時(shí)，就診頭顱CT提示兩側(cè)額顳骨交界處稍凹陷；11個(gè)月大時(shí)復(fù)查發(fā)現(xiàn)，孩子的前額部窄小、變尖，前囟基本閉合。然而，他們得到的建議仍是隨訪觀察。

綜合考慮孩子的病史和初步檢查結(jié)果，王曉強(qiáng)認(rèn)為，孩子并不僅僅是頭型難看，他還患有“狹顱癥”。

“狹顱癥”又稱顱縫早閉或顱骨狹窄癥，是一個(gè)或多個(gè)顱縫在嬰幼兒時(shí)期因提前閉合造成顱腔狹小、畸形，以及腦發(fā)育受限等疾病的統(tǒng)稱。

“可這種病并不罕見，在世界范圍內(nèi)，每2000到2500名出生嬰兒中就有1例發(fā)生，在先天性顱頜面畸形中位居第二位，僅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多見，占患者總數(shù)的60%到80%。”王曉強(qiáng)說，這種病目前發(fā)病原因依然是謎，部分與基因突變有關(guān)。孩子在生長(zhǎng)發(fā)育過程中顱縫過早閉合，會(huì)導(dǎo)致顱腔狹小，不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，可表現(xiàn)為各種形狀的頭顱畸形，譬如：舟狀頭、三角頭、斜頭，尖頭等，還可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智能低下、精神活動(dòng)異常、癲癇發(fā)作等癥狀。

3D打印重塑顱骨

將青青被收治入院后，王曉強(qiáng)與小兒神經(jīng)外科主任馬杰多次溝通交流，共同商榷手術(shù)方案，確保良好手術(shù)效果。

專家認(rèn)為，“狹顱癥”手術(shù)的首要目標(biāo)是解除顱內(nèi)高壓，其次是恢復(fù)頭顱原形。為此，他們立即通過頭顱CT三維重建和頭顱MRI檢查，為青青制定最適合的手術(shù)治療方案。

王曉強(qiáng)在術(shù)前根據(jù)青青的影像數(shù)據(jù)，對(duì)顱骨進(jìn)行了3D打印重塑，得到一個(gè)1:1的樹脂模型，先進(jìn)行模擬手術(shù)操作。模擬操作中發(fā)現(xiàn)，患兒的眼眶比正常孩子短窄，如果只進(jìn)行常規(guī)操作，雖然釋放了顱內(nèi)壓力，但并不能解決眼眶的問題，從術(shù)后美容的角度考慮，效果不能達(dá)到最佳。

然而要解決眼眶的問題，就需要卸眶之后再對(duì)眼眶重新拼接，相比手術(shù)常規(guī)操作會(huì)耗費(fèi)更多的時(shí)間和精力。考慮到孩子的未來，王曉強(qiáng)決定走更難的路——卸眶重組。

手術(shù)過程中，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)青青顱內(nèi)壓力過高導(dǎo)致其容易哭鬧。打開顱骨后發(fā)現(xiàn)，青青存在顱高壓。

整個(gè)手術(shù)持續(xù)5個(gè)小時(shí)。醫(yī)生們將青青眼眶以上顱骨整體拿下，歷經(jīng)截骨、造縫、旋轉(zhuǎn)、調(diào)換、拼接、擴(kuò)容、成型、固定等一系列環(huán)節(jié)過程，效果立竿見影，青青的畸形舟狀頭變成了正常的圓頭。術(shù)后第二天，青青病情平穩(wěn)，被轉(zhuǎn)入普通病房，也變得不易哭鬧了 。

王曉強(qiáng)指出，“狹顱癥”目前無特殊藥物治療，只能采取手術(shù)方式。目的是擴(kuò)大顱腔，緩解顱內(nèi)壓，使腦組織能夠正常發(fā)育，保護(hù)視力，同時(shí)也改善容顏。對(duì)于“狹顱癥”，需要早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，同時(shí)，不同的月齡，有不同的治療方式選擇，譬如：神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)顱縫切開，顱骨牽引，顱骨重建等。“狹顱癥”的治療，要兼具小兒神經(jīng)外科和整形外科特點(diǎn)，采取個(gè)體化治療，才能改善孩子容顏，恢復(fù)正常顱腦功能。

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